一、主动脉解剖变异定义
1.正常主动脉解剖
主动脉是体内最大的动脉，可分为 5 个主要解剖段(Figure 1): 根部或窦段，从主动脉瓣环延伸至窦管连接处；升胸主动脉，其从窦管延伸连接到无名动脉；主动脉弓，从无名动脉延伸到左锁骨下动脉；降胸主动脉，其从左锁骨下动脉延伸至横膈膜；和从横膈膜延伸 到主动脉分叉水平的腹主动脉。
主动脉壁由 3 层组成(Figure 2):内膜薄，中膜厚，外膜薄。 内膜由结缔组织基质内的一层内皮细胞组成。中膜由由平滑肌细 胞、弹性纤维、胶原组成 夹在> 50 层中的蛋白质和多糖组成称为弹性薄片。中膜为主动脉提供强度和扩张性，这是循环功能 的关键特征。外膜由连接组织、成纤维细胞、神经和血管滋养管组 成，覆盖主动脉外壁和大部分介质。
图2.人主动脉的中层包含> 50 层交替的弹性蛋白和平滑肌细胞(而在此简化图示中仅显示 5 层)。改编(裁剪)自 Malgosia 维尔克-Blaszczak 的“动脉与静脉的被膜图 解”
图3.0 区(涉及无名动脉起点的上行至远端)；1 区(涉及左侧颈总动脉的起 源；在无名和左颈动脉之间)；2 区(涉及左锁骨下动脉的起源；在左颈 动脉和左锁骨下动脉之间)；3 区(涉及近端胸降主动脉向下至 T4 椎体；左锁骨远端的前 2cm)；4 区(3 区末端至降主动脉中段–T6)；5 区(降主 动脉中段至腹腔)；6 区(涉及乳糜泻的起源；腹腔到肠系膜上)；7 区(涉 及肠系膜上动脉的起源；肠系膜上到肾)；第 8 区(涉及肾动脉的起源；肾至肾下腹主动脉)；9 区(肾下腹主动脉至主动脉分叉处)；10 区(髂总 动脉)；11 区(涉及髂外动脉的起源)。来自 Czerny 等人。1版权所有 2019，许可方为 Elsevier，Inc .，Now Medical Studios，以及代表欧洲心胸外科协会的 牛津大学出版社。
动脉瘤的常规定义是任何扩张至其预期正常直径至少 1.5 倍的动 脉。3该定义适用于腹主动脉和胸降主动脉。然而，人们早就 认识到，当涉及到切除主动脉根部和升胸主动脉的动脉瘤 时，这种定义是有缺陷的。例如，一个 40 多岁的男性预期平均 主动脉根部直径为 3.5 厘米；应用$1.5 倍参考直径的标准定 义，他的主动脉根部必须达到 5.25 cm 才能被认为是动脉 瘤，而大多数专家会认为他的主动脉瘤是远低于该直径的。事实上，如果该患者患有马凡氏综合征或家族性胸主动脉动脉瘤，主动脉瘤修复将被推荐在直径5.0 厘米，该尺寸甚至不足以被称为"动脉瘤"。
二、急性主动脉综合征的定义和分类
AAS 是一种危及生命的疾病，其中主动脉壁的完整性出现裂口。最常见的 AAS 是主动脉夹层、壁内血肿(IMH)和穿透性动脉粥样 硬化性溃疡(PAU)，所有这些都可导致破裂(Figure 6).
1.主动脉夹层
主动脉夹层是最常见的 AAS。当内膜撕裂时发生主动脉夹层，使 血液能够通过撕裂处进入主动脉中膜，将内膜纵向分成两半，形 成夹层，将真腔与新形成的假腔分开(Figure 6).主动脉夹层可 以顺行或逆行方式传播，并导致许多危及生命的并发症，包括急 性主动脉回流(AR)、心肌缺血、心脏压塞、急性卒中或灌注不良综合征。在假腔中涌动的血液可能破裂 通过内膜回到真腔，形成再撕裂。如果假腔中的血液反而撕 裂外介质和外膜，将导致主动脉破裂。
图6.在主动脉夹层中，主动脉内膜的撕裂使血液穿透主动脉中膜，将夹层瓣推入主动脉中部，将真腔与假腔分开。在壁内血肿中，血液在低压下漏入主动脉中膜，形成血栓，将主动脉外壁推向外，留下相对正常的外观主动脉腔。穿透性动脉粥样硬化溃疡允许血液进入主动脉中膜，但主动脉的动脉粥样硬化瘢痕通常限制血液进入，通常导致局部夹层或假动脉瘤。经 Springer Nature 客户服务中心 GmbH 许可改编：Springer Nature，Clough et al1 版权所有 2015。
2.主动脉夹层分类
图7.最常用的是 DeBakey 和 Stanford 分类系统。DeBakey 系统提供了更多的解剖细节，而 Stanford 系统则更简单，从本质上区分了累及升胸主动脉和不累及升胸主 动脉的解剖结构。
DeBakey系统根据内膜撕裂的起源和夹层的程度将夹层分为I型、II型、III型，： I型：夹层撕裂起源于升主动脉并向近心端扩展，包括主动脉弓，通常是降主动脉。II型：夹层撕裂仅局限于升主动脉。III型：夹层撕裂起源于降胸主动脉，最常向远心端延伸。IIIa型：夹层撕裂仅局限于降胸主动脉， IIIb型：夹层撕裂起源于降胸主动脉，并延伸至隔膜以下。
Stanford分类系统根据是否累及升主动脉将夹层分为2类（无论起源部）位：A型：所有夹层均累及升主动脉，无论内膜撕裂部位如何。B型：所有夹层均不累及升主动脉（包括累及主动脉弓但不累及升主动脉的夹层）
在 2020 年，SVS 和 STS 提出了一个全新的分类方案，以 更精细的细节描述主动脉夹层解剖结构 :根据内膜撕裂的位置以 及解剖过程的近端和远端范围，在解剖学上对切片进行了定义 (Figure 8). AD 表示 A 型用于 0 区入口撕裂的任何解剖，并延伸至下标 D 所 指区域的远端(如 A9)；BPD，B 型用于 1 区或以上入口撕裂的任何 解 剖；解剖 的近 端和 远端 范围 分别 用下 标 P 和 D 表 示 (如 B39)。ID，当在 0 区开始解剖但尚未确定入口撕裂的位置时，将 被视为“不确定”；它将用 I 表示，其远端范围用下标 D(如 I9) 表示。
3. 灌注不良
当存在与主动脉灌注不足相关的终末器官缺血时，就会发生灌注 不良综合征分支血管。
图9.(A)当夹层瓣从主动脉腔延伸至受累分支血管口时，会出现静态阻塞，从 而导致分支假腔局部血栓形成，使分支真腔变窄或闭塞，从而损害远端 分支灌注。(B)当假腔持续受压并压缩真腔，进而推动解剖瓣向上抵靠受 影响分支血管的口，显著减少或阻塞其流量时，出现动态阻塞。(三)有 时，分支血管可能同时遭受静态和动态阻塞。经 Grewal 等人许可改 编。
4. 胸腹主动脉瘤分型(TAAA)
当降胸主动脉瘤(TAA)延伸至腹主动脉时，称为胸腹主动脉瘤 (TAAA)。TAAA 的 Craw- ford 分类，后来由 Sa fif 等人修改 1（Figure 10)，不仅可以描述动脉瘤的程度，还可以预测与动 脉瘤修复相关的发病率和死亡率。
图10.Crawford最初提出的根据主动脉受累程度的胸腹主动脉瘤分类如下：范围I，左锁骨下至腹腔干以上或肠系膜上对侧和肾动脉以上;范围II，左锁骨下动脉至髂动脉分叉（包括肾下腹主动脉）;范围III，T6肋间隙以下，至髂动脉分叉;范围IV，T12以下，至髂动脉分叉以上。Safi等人1提出扩大分类，增加范围V，T6以下，肾动脉以上。
5.内漏的分类
介入血管内支架置入广泛应用于主动脉瘤的修复中。介入血管内治疗的局 限性之一是手术后早期或晚期发生的内漏。内漏有 5 种类型，详见 图 11。内漏导致支架外和动脉瘤囊内持续存在血流，阻止瘤囊内完全血栓形成。因此，介入血管内治疗的患者需 要终身影像学检查随访来监测内漏的出现。
图11.内漏按 5 种类型分类:Ia 型，近端支架附着部位内漏；Ib 型，远端支架附着点内漏；II 型:血液经主动脉分支血管充填动脉瘤囊导致的内漏；III 型，支架移植物缺损或组件错位导致的内漏；IV 型，由于支架植入物多孔性导致支架内壁渗漏；V 型，由“内压力”引起，可能是主动脉压力通过移植物/血栓传递至动脉瘤囊所致。改编自 Rokosh 等人 2 版权所有 2021，由 Elsevier，Inc .和血管外科学会许可
三、主动脉疾病诊断和治疗的十大建议
1.由于在规模更大、执业医师经验丰富和管理能力更强的医院中改善了主动脉疾病患者的治疗效果，因此建议多学科诊疗以选择合适的介入时机。
2.强烈建议患者和医院多学科诊疗团队共同决策治疗方案，以确定最佳的药物、介入治疗和开放性手术治疗。在计划妊娠或妊娠的主动脉疾病患者中，在考虑妊娠的心血管风险、预防性主动脉手术的直径阈值和分娩方式时，共同决策治疗方案尤其重要。
3.主动脉疾病患者的计算机断层扫描（CT）、磁共振(MR)和超声（US）检查应遵循推荐的方法进行检查、主动脉相关尺寸的测量和报告以及介入治疗前后的监测频率。
4.在具有主动脉MDT团队和经验丰富的外科医师的医院，选定患者的散发性主动脉根部动脉瘤和升主动脉瘤的外科干预阈值已从5.5 cm降至5.0 cm，在特定情况下，遗传性胸主动脉瘤患者的阈值更低。
5.在身高明显小于或高于平均水平的患者中，手术阈值可能包括主动脉根或升主动脉直径与患者体表面积或身高的指数，或主动脉横截面积与患者身高的指数。
6.主动脉根部快速生长或升主动脉瘤生长，介入治疗适应症定义为：散发动脉瘤患者1年内增长0.5cm 或2年内增长3 cm ，1年内增长0.3 cm的胸主动脉疾病或二叶主动脉瓣患者。
7.在进行主动脉根部置换手术的患者中，如果瓣膜适合修复应由主动脉MDT团队中有经验的外科医生进行，保留瓣膜的主动脉根部置换是合理的。
8.急性A型主动脉夹层患者，如果病情稳定，应考转诊至医疗水平更高的主动脉治疗中心以提高生存率。A型主动脉夹层的手术修复至少需要一个开放的远端吻合口，而不仅仅是一个简单的冠状动脉上移植物。
9.胸主动脉介入治疗在治疗非复杂性B型主动脉夹层中的作用越来越大。使用介入治疗修复胸腹主动脉瘤的临床试验报告了良好的结果，解剖结构合适的患者，介入治疗是合适的选择。
10.在主动脉根部瘤或升主动脉瘤患者或主动脉夹层患者中，建议通过主动脉影像学检查筛选一级亲属。